ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ

Η Κυστική Ίνωση είναι η πιο συχνή κληρονομική  πάθηση της  λευκής φυλής που επιφέρει το θάνατο σε νεαρή ηλικία. Στην Αμερική επηρεάζει την ποιότητα ζωής 30,000 πολιτών της, και γεννιούνται περίπου 1000 παιδιά το χρόνο με την νόσο αυτή. .(CF RESEARCH DIRECTION: NIDDK 2007) Στην Ελλάδα οι φορείς του παθολογικού γονιδίου που προκαλεί την Κυστική Ίνωση υπολογίζονται σε περισσότερους από 500.000.

 Αν παντρευτούν δυο φορείς της νόσου, η πιθανότητα να γεννηθεί παιδί με Κυστική Ίνωση είναι 1 στις 4. Κάθε χρόνο στην Ελλάδα γεννιούνται 50 πάσχοντα παιδιά!

Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η παραγωγή ιδιαίτερα πυκνής βλέννας η οποία φράσσει τα διάφορα όργανα και πόρους του σώματος, κυρίως τους πνεύμονες και το πάγκρεας, με αποτέλεσμα την βαριά παγκρεατική ανεπάρκεια από πολύ μικρή ηλικία και την εμφάνιση σοβαρών χρόνιων αναπνευστικώνλοιμώξεων που σταδιακά καταστρέφουν τους πνεύμονες και οδηγούν τον ασθενή σε αναπνευστικήανεπάρκεια και θάνατο. Η μειωμένη ανάπτυξη είναι ενδεικτικό σημάδι για τα παιδιά με κυστική ίνωση. Μεταξύ των παιδιών που πάσχουν από κυστική ίνωση εκτιμάται ότι το 16,3% βρίσκονται κάτω από το 5% του φυσιολογικού ύψους και 15,7% βρίσκονται κάτω από το 5% του φυσιολογικού βάρους. (CF FOUNDATION 2004) Η ασθένεια πλήττει πολλά άλλα όργανα του σώματος, όπως το ήπαρ με τη δημιουργία κίρρωσης, τους παραρρίνιους κόλπους με την εμφάνιση πολυπόδων και παραρινοκολπίτιδας από πολύ μικρή ηλικία, τα οστά και τις αρθρώσεις με την ανάπτυξη ρευματοειδούς αρθρίτιδας, οστεοπενίας  και οστεοπόρωσης, το γεννητικό σύστημα στους άνδρες οι οποίοι στην συντριπτική τους πλειοψηφία αντιμετωπίζουν προβλήματα γονιμότητας, τα έντερα  με τη δημιουργία ειλεού και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Λόγω της παγκρεατικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς, δύσκολα βάζουν βάρος, ενώ συχνά εμφανίζουν και σακχαρώδη διαβήτη. Οι ασθενείς είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε αναπνευστικές λοιμώξεις για τις οποίες υποβάλλονται καθημερινά σε φυσιοθεραπεία και σε διάφορες θεραπευτικές αγωγές, με σκοπό την αντιμετώπιση της χρόνιας  λοίμωξης του αναπνευστικού και την μείωση της καταστροφής των πνευμόνων η οποία οδηγεί και στον θάνατο των ασθενών. Η ανεπαρκής θρέψη προκαλεί ολικές απώλειες σε μυϊκή σκελετική μάζα, συμπεριλαμβανομένου και των αναπνευστικών μυών. (PEDREIRA et al,2005;Schechte,2003;Shoni&Casaulta Aebischer,2000).

Η διατροφική κατάσταση ενός ασθενούς με κυστική ίνωση είναι καθοριστική για την εξέλιξη της νόσου ειδικότερα σε καταστάσεις με προβλήματα στο αναπνευστικό. Οι χρόνιες αναπνευστικές μολύνσεις και προοδευτική απόφραξη των αεροφόρων οδών οδηγούν σε αποδόμηση του αναπνευστικού ιστούς είναι υπεύθυνες για την υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα καθώς και για την συχνή νοσοκομειακή περίθαλψη των ασθενών με κυστική ίνωση. ( Peterson et al.; Zemet, Jaward,  FitzSimmons & Stallings, 2000).

Το ίδρυμα κυστικής ίνωσης και η αμερικανική παιδιατρική ακαδημία συστήνουν να θηλάζονται τα παιδιά μέχρι την ηλικία των 12 μηνών. Ωστόσο όσο μεγαλώνουν τα παιδιά και αλλάζουν, τόσο αυξάνονται και οι διατροφικές τους ανάγκες. Είναι σημαντικό οι γονείς να θυμούνται ότι όσο αυξάνεται η φυσική δραστηριότητα με αυξανόμενη κινητικότητα οι θερμιδικές ανάγκες αυξάνονται. Μια ισορροπημένη δίαιτα ενισχυμένη σε λιπαρά σνακ με τα απαραίτητα συμπληρώματα διατροφής καθώς και η αυξημένη ενεργειακή πρόσληψη είναι απαραίτητη για παιδιά με κυστική ίνωση.

Λόγω των αυξημένων λιπιδίων προσθέτονται τρόφιμα υψηλής λιποπεριεκτικότητας στο διαιτολόγιο του παιδιού έτσι ώστε να καταναλώνει μικρές ποσότητες φαγητού με υψηλό θερμιδικό περιεχόμενο για την κάλυψη των διατροφικών αναγκών του.

Η AAP(2004) δίνει έμφαση στο διατροφικό προσανατολισμό  των ασθενών με κυστική ίνωση, συστήνει επίσης αξιολόγηση των παραμέτρων ανάπτυξης κάθε 3-4 μήνες καθώς και την προσεκτική ανάλυση του διατροφικού ιστορικού ή της καταγραφής του διαιτητικού ιστορικού  για την ολική αξιολόγηση της κατάσταση θρέψης του ασθενούς.